Приветствую Вас, Гость! Регистрация RSS

Информационный портал для медицинских сестёр

Среда, 24.05.2017
Главная » Файлы » Учебные пособия » Учебные материалы

Рассеянный склероз: проявления, диагностика, лечение
13.06.2011, 17:39
Журнал: Журнал "Справочник фельдшера и акушерки"
Номер журнала: Справочник фельдшера и акушерки №5, 2011
Год: 2011
Рубрика: Профилактика и лечение
Автор: Е.Г. Фролова, канд. мед. наук, врач общей практики, Городская поликлиника № 188, г. Москва
Тема: Медицина и фармация

Рассеянный склероз (РС) - одно из самых сложных и тяжелых аутоиммунных хронических прогрессирующих заболеваний, характеризующееся множественными очагами поражения центральной и, в меньшей степени, периферической нервной системы. При РС отмечается диффузное поражение мозга с ранним вовлечением в процесс осевых цилиндров аксонов, что сопровождается полиморфизмом клинических проявлений и приводит в дальнейшем к серьезной инвалидизации больных. В последние годы заболеваемость РС растет, а также происходит омоложение контингента больных. Заболевание поражает преимущественно людей молодого трудоспособного возраста (первые проявления, как правило, отмечаются у лиц 18-40 лет). Соотношение среди больных женщин и мужчин составляет 2 : 1. В мире насчитывается более 3 млн больных РС.

Этиология и патогенез

Структурной единицей нервной ткани, формирующей нервную систему нашего организма, является нервная клетка, или нейрон. В головном мозге тела нейронов, концентрируясь, формируют кору головного мозга, или серое вещество. От тел нейронов отходят два типа отростков: аксоны и дендриты, причем каждая нервная клетка имеет только один аксон и множество дендритов. По аксонам информация передается от нервной клетки к другим нервным клеткам или к органам-исполнителям. По дендритам информация идет к нервной клетке. Отростки нервных клеток формируют белое вещество головного мозга.

Для обеспечения нормальной проводимости нервных импульсов и защиты аксоны, имеющие большую длину, покрыты специальным изолирующим жироподобным веществом - миелином. Продуцируется миелин шванновскими клетками, которые расположены вдоль всего аксона и обеспечивают полное его покрытие миелином. Миелин способствует ускорению проведения нервных импульсов, идущих от нервной клетки.

При РС разрушается миелиновая оболочка. Демиелинизация носит локальный характер, но возникает в нескольких участках белого вещества мозга. При длительном течении заболевания в участках демиелинизации формируются склеротические процессы, образуются специфические "бляшки" РС.

Несмотря на многочисленные исследования, причины РС не известны. Можно говорить о вероятных, предположительных механизмах заболевания.

Некоторые исследователи связывают возникновение РС с генетическим дефектом, вирусной инфекцией (часть ученых относят данное заболевание к группе так называемых медленных инфекций). Кроме того, при РС выявлены нарушения иммунной системы организма, что не исключает аутоиммунный процесс как причину данного заболевания. При аутоиммунных процессах происходит выработка антител к тканям собственного организма. В данном случае антитела, которые в норме выполняют защитную функцию, начинают разрушать собственные клетки, воспринимают их как "чужие". При РС такими клетками-мишенями для антител становятся шванновские клетки, продуцирующие изолирующее вещество для нервных проводников - миелин.

Факторами риска возникновения РС считаются:
возраст до 40 лет;
частые вирусные и бактериальные инфекции (корь, гепатит, ветряная оспа);
наследственная предрасположенность (наличие в семье больного подобным заболеванием, кровные браки);
воздействие неблагоприятных факторов в процессе работы и в быту (инсоляция, перегревание, воздействие нейротропных ядов и др.).

Классификация

РС классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют следующие варианты развития болезни:
рецидивирующее (ремиттирующее) течение. Периоды обострений завершаются полной или частичной ремиссией, во время которой состояние больных остается стабильным;
вторично прогрессирующее течение, когда первоначально ремиттирующее течение приобретает характер неуклонного прогрессирования, нарастания неврологического дефицита, на фоне которого могут наблюдаться эпизоды обострений с минимальными ремиссиями;
первично прогрессирующее течение, при котором с самого начала заболевания отсутствуют эпизоды обострений. Возможны эпизоды временной стабилизации или временного незначительного улучшения;
прогредиентно-рецидивирующее течение, при котором наблюдаются эпизоды обострений на фоне прогрессирования процесса с самого начала болезни.

Клиническая картина

Начало заболевания может быть самым разным - внезапным и стремительным либо, напротив, настолько постепенным, что больной долго не обращается за медицинской помощью.

Клиническая картина РС отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания. Самые частые первые проявления - слабость одной или нескольких конечностей, нарушения зрения, расстройства чувствительности.

Слабость мышц конечностей часто развивается незаметно, проявляясь повышенной утомляемостью при физической нагрузке, нарушением походки, неловкостью движений. При слабом провисании стопы больные жалуются, что постоянно ушибают и повреждают большой палец на ноге. Могут наблюдаться пирамидные симптомы: спастичность, гиперрефлексия, патологические разгибательные рефлексы, рефлекс Гоффмана, исчезновение брюшных рефлексов. При очаговом поражении спинного мозга в месте вхождения задних корешков могут понижаться или выпадать сухожильные рефлексы, например трицепс-рефлекс; картина при этом может напоминать радикулопатию.

Расстройства чувствительности могут проявляться парестезией (покалывание, болезненное жжение) и гипестезией (онемение). Они часто возникают на небольшом участке конечности, туловища или головы. При выраженных расстройствах больные часто жалуются, что какая-то часть тела "распухшая", "влажная", "ободранная", "стянутая".

При поражении мозжечка развиваются абазия и атаксия, а в тяжелых случаях - дизартрия (скандированная речь). Иногда на фоне чувствительных и двигательных расстройств выраженность мозжечковых нарушений оценить трудно.

При РС часто наблюдается неврит зрительного нерва. Обычно он начинается с нарушения центрального поля зрения, прогрессирующего от незначительного до выраженного ухудшения зрения или, реже, до полной слепоты. В легких случаях больной жалуется, что пораженный глаз видит окружающее менее ярким. Нарушение зрения обычно одностороннее, но зрительный нерв может быть поражен с обеих сторон. Часто возникают боли в глазнице или над ней, усиливающиеся при движениях глаза; они могут предшествовать ухудшению зрения. При обычном обследовании можно обнаружить снижение остроты зрения и скотому. Прямая реакция зрачка на свет отсутствует, содружественная - сохранна. В тяжелых случаях зрачок пораженного глаза увеличивается и деформируется. Ухудшение зрения может быть обусловлено не только невритом зрительного нерва, но также диплопией.

При РС возникает невралгия тройничного нерва, которая сопровождается сильной стреляющей лицевой болью. При этом у молодых больных отмечается двустороннее поражение, постоянный (а не пароксизмальный) характер боли, снижение чувствительности на лице. У больных старше 50 лет невралгия тройничного нерва обычно бывает идиопатической и редко - проявлением РС.

У ряда больных наблюдается паралич лицевых мышц, сходный с параличом Белла, но не сопровождающийся потерей вкуса и болью за ухом на стороне поражения.

При РС развивается лицевая миокимия - постоянное подергивание мышц лица в результате поражения кортиконуклеарных путей. Реже возникает лицевой гемиспазм.

При РС также может внезапно возникать головокружение с неустойчивостью при ходьбе и тошнотой, напоминающее острый лабиринтит. Эти расстройства обусловлены нарушениями в стволе мозга.

У большинства больных рано или поздно (иногда уже с самого начала заболевания) появляются императивные позывы к мочеиспусканию или затрудненное начало мочеиспускания, задержка мочи или недержание мочи. На поздних стадиях часто возникают запоры, императивные позывы к дефекации и недержание кала.

Когнитивные нарушения часто встречаются на поздних стадиях, но могут развиться и на ранней стадии или даже с самого начала болезни. Характерно ухудшение памяти, ухудшение внимания, нарушение логического мышления, замедленное усвоение информации и затрудненное переключение с одной задачи на другую. Больные становятся некритичными, склонными к нелепым шуткам, характерна эмоциональная лабильность. При псевдобульбарном синдроме наблюдаются насильственный плач и смех, рефлексы орального автоматизма, спастическая дизартрия и дисфагия. При РС часто развивается депрессия.

Диагностика

Диагностика РС осуществляется на основании анализа анамнеза и клинической картины заболевания, при этом выявляется тип течения процесса (наличие повторяющихся обострений, прогрессирование).

Для выявления субклинических очагов поражения, а также для оценки активности патологического процесса используют лабораторные и инструментальные методы диагностики. Основным методом, подтверждающим диагноз РС, является МРТ, которая позволяет выявить наличие и распределение предполагаемых очагов демиелинизации. Однако выявляемые изменения не являются специфичными для РС и могут наблюдаться при других заболеваниях ЦНС. В частности, МРТ не позволяет решить, вызваны изменения демиелинизацией, ишемией или глиозом. Тем не менее в настоящее время существует ряд МРТ-критериев, которые не носят абсолютного характера, но могут существенно помочь в диагностике заболевания.

Среди остальных методов диагностики следует отметить:
исследование глазного дна (характерным признаком РС является побледнение височных половин дисков зрительных нервов);
изоэлектрическое фокусирование (характерным признаком РС является повышение содержания IgG и выявление олигоклональных антител групп IgG в спиномозговой жидкости).

Дифференциальная диагностика РС проводится:
с истерией;
инсультом;
дисциркуляторной энцефалопатией;
опухолью;
краниовертебральной аномалией;
сифилисом;
васкулитами;
саркоидозом;
фуникулярным миелозом.

Лечение

Основными направлениями лечения являются купирование обострений демиелинизирующего процесса, предупреждение повторных обострений, модулирование течения болезни, максимальная стабилизация процесса и симптоматическое лечение.

Общие мероприятия лечения РС
Постоянная психологическая поддержка или/и психотерапия со стороны медперсонала.
Отказ от курения и избыточного употребления алкоголя.
Избегать перегревания или переохлаждения, которые могут провоцировать обострение заболевания.
Сведение к минимуму вакцинаций, которые также могут провоцировать обострение процесса.

Купирование обострений демиелинизирующего процесса

Прежде всего необходимо дифференцировать истинное обострение РС (наблюдается существенное усугубление старых или появление новых симптомов) от псевдообострения (наблюдается некоторое усугубление симптоматики, что связано с интеркуррентной инфекцией, перегреванием или переохлаждением, утомлением, психоэмоциональным стрессом, депрессией, повышенной тревожностью).

При истинном обострении РС больным показано назначение кортикостероидов (в/в пульс-терапия метилпреднизолоном). При псевдообострении или в случаях легких обострений, проявляющихся, например, негрубыми нарушениями чувствительности, можно ограничиться симптоматической терапией и психотерапией. На ранних стадиях ремиттирующего РС легкое обострение может регрессировать самостоятельно в краткие сроки, в связи с чем назначение кортикостероидов должно быть избирательным в зависимости от ситуации.

Профилактика и уход

Методов первичной профилактики РС на сегодня не существует. Основной составляющей вторичной профилактики РС является продолжительная иммуномодулирующая терапия.

Помимо этого пациентам с РС необходима психологическая и социальная поддержка, т. к. они часто сомневаются в правильности своих действий, легко теряют уверенность в себе. Медицинским работникам необходимо умение ободрять таких пациентов, возвращать им утраченную уверенность.

Основы ухода за больными с РС:
сохранение независимости больного как можно дольше за счет вовлечения его в ежедневную активность (необходимо сосредоточить внимание больного на поддержании физической подвиж-ости, помогать ему концентрироваться на том, что он может делать, а не на том, чего он делать не может);
эмоциональная поддержка больного для предотвращения депрессии (следует создать положительный эмоциональный настрой не только у самого больного, но и у родственников и друзей; терпеливо выслушивать больного и побуждать его рассказывать о своих переживаниях);
обеспечение сбалансированного питания и необходимого потребления жидкости (обязателен прием поливитаминов, микроэлементов. Рацион должен состоять преимущественно из овощных, молочных и рыбных блюд. Потребление животных жиров должно быть снижено до 15 г в день);
кормление с учетом возможных проблем при глотании;
помощь при проведении гигиенических процедур, при пользовании туалетом, применении судна;
нормализация работы кишечника, контроль частоты стула и мочеиспусканий, предотвращение инфекций мочевого пузыря (больному следует пить много жидкости. Обильное потребление жидкости стимулирует мочеиспускание и помогает предотвращать попадание инфекции в мочевой пузырь и почки. Большое потребление жидкости также очень важно для обеспечения регулярной работы кишечника);
уход за кожей, предотвращение пролежней;
предотвращение дыхательных проблем;
помощь в проведении физических упражнений (необходимо помогать больным выполнять пассивные упражнения для пораженных конечностей. Упражнения предотвращают контрактуру и поддерживают подвижность суставов);
помощь при передвижении, перемещении (больному нужно помогать при ходьбе сохранять равновесие; для профилактики падений следует пользоваться тростью, ходунками, поручнями и другими приспособлениями);
адаптация жилого пространства к нуждам больного с учетом возможностей передвижения, зрения и т. д.

Естественное течение РС подразумевает инвалидизацию пациентов, но в целом при данном заболевании прогноз на дальнейшую жизнь благоприятный. Возможность летального исхода можно свести к минимуму с помощью адекватного лечения основного заболевания.

Е.Г. Фролова,
канд. мед. наук, врач общей практики, Городская поликлиника № 188, г. Москва
Категория: Учебные материалы | Добавил: cmc24
Просмотров: 364 | Загрузок: 1